Fibroistiocitoma Splenico grado 3 o Sarcoma istiocitico ?

Beagle maschio di circa 13 anni ,debolezza,mucose meno rosee, lieve inappetenza ,esame ecografico evidenzia una massa splenica ,no versamento ,rare lesioni focali epatiche.

esami di laboratorio  preintervento:

primo emocromo pre interventoprimo

biochimico preintervento

protitogramma preintervento

esame urine preintervento

l ‘emogramma evidenzia una anemia normocitica normocromica  non rigenerativa con marker infiammatori significativi ed elevati

l aumento della fosfatasi e della proteina C  sono anch essi marker infiammatori ,la ALT non appare interessata

Esame ecografico

massa splenica

massa splenica color doppler (2)

massa (circa 6 cm) situata caudalmente verso la coda dell organo eterogena nelle porzioni centrali ,omogena e simile al parenchima sano alla periferia , ben demarcata ,interrompe bruscamente  il profilo dell organo,segnali colore doppler moderati non distribuiti omogeneamente e uniformemente

lesioni epatiche.

lesione focale ecogena epatica ecogena

ESAME CEUS

fase iniziale e intermedia

 

fase tardiva

 

fegato

interpretazione

la milza assume il contrasto in fase precoce e intermedia con un pattern  da sufficientemente omogeneo a debolmente disomogeneo (la descrizione dell enhancement non e’ sempre facile, rimane un margine soggettivo legato alla nostra percezione ), non sembra anticipare  l enhancement rispetto al parenchima sano (alcuni difetti dell enhancement ventrale dell organo sono legati ad un contatto sonda pelle non ottimale e ad un piccolo difetto della sonda (convex da 3,5 ad ampia superficie) , piu’ chiaro l’ enhancemen tardivo nettamente  e progressivamente ipo ,con demarcazione  tra parenchima lesionato e sano piuttosto demarcata e dai bordi irregolari .

la ceus epatica non lascia spazio a molte interpretazioni lesioni ipo progressivamente sempre piu’ marcatmente lavate sono suggestive di metastasi e malignita’

 

referto istologico

referto immunoistochimica

emocromo post intervento e post trasfusione (1)

il paziente e’ deceduto dopo circa un mese ,eseguita anche una trasfusione ed un nuovo emocromo ( persistono marker infiammatori  e una correzione dell anemia non completa) , comparsa di dispnea e  metastasi polmonari,sul piano clinico ,dopo l intervento, non ha avuto mai una buona ripresa a testimonianza della natura sistemica delle lesioni .

Le cattive condizioni del paziente non responsivo anche al cortisone hanno sconsigliato la chemio per’altro non accettata dal proprietario.

Ma il fibroistiocitoma piuttosto comune puo’ essere cosi’ aggressivo ?

Molti splenectomizzati con esame istopatologico diagnostico di un nodulo fibroistiocitario (non certo raro) sono sopravvissuti a lungo come mai in questo caso l ‘esito e’ stato cosi’ drammatico ?

Rivedendo il caso a piu’ di un anno di distanza , mi sono venuti dei dubbi e ho richiesto una consulenza alla  istopatologa di riferimento ,  fornendo la cartella clinica ,quest’ultima ha suggerito, sulla base delle nuove classificazioni e acquisizioni in campo, un inquadramento differente, spostando la diagnosi verso una forma di SARCOMA ISTIOCITARIO ,  molto piu’ coerente con il decorso clinico del paziente .

Le tecniche immunoistochimiche sono cambiate (oggi hanno a disposizione nuovi anticorpi che funzionano meglio sul tessuto paraffinato) e possono meglio definire il carattere della malignita’(sarcoma)

Insomma scopriamo che una neoplasia puo’ essere inquadrata differentemente a seconda delle tecniche utilizzate (in continua evoluzione)  e che non sempre la correlazione tra esame istopatologico e decorso clinico della malattia e’ presente, in questo caso era  doverosa la segnalazione all istopatologo.

L’ istopatologia delle forme istiocitarie e’ piuttosto complessa  e solo oggi il quadro si fa piu’ chiaro

il seguente lavoro  delinea chiaramente  le nuove classificazioni e inquadramenti sopratutto riguardo la prognosi dei tumori istiocitari

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1939-1676.2012.00986.x/full

un breve estratto:

 

Noduli fibroistochimici splenici (SFHN) sono comunemente diagnosticati. Si sospetta che questi rappresentino un gruppo eterogeneo di malattie maligne e non maligne, la cui separazione potrebbe migliorare la capacità dei clinici di prognosticare per i cani.

Ipotesi / Obiettivi

L’immunoistochimica differenzia le diagnosi istologiche all’interno del gruppo di SFHN; la sopravvivenza dopo splenectomia è associata a quei tipi istologici.

Animali

Trentadue cani con SFHN trattati da o sotto la direzione di veterinari oncologi.

metodi

Analisi retrospettiva di casi clinici da cani seguiti da splenectomia fino alla morte. Dati clinici, istopatologici e immunoistochimici analizzati per un’associazione con il tempo di sopravvivenza.

risultati

Trentadue cani avevano l’SFHN; grado 1 (2 cani), grado 2 (9 cani) e grado 3 (percentuale linfoide <40%, 21 cani). Venti-due cani sono morti, 10 sono stati censurati (9 mediani vivi di 883 giorni dopo splenectomia). La sopravvivenza globale mediana è stata di 387 giorni e l’SFHN di grado 3 è stata positivamente associata al tempo di sopravvivenza come precedentemente riportato ( P  <0,001). Dei 31 campioni disponibili, i cani presentavano malattie riclassificate come iperplasia nodulare (13, 8 complessi, 5 linfoidi di cui 2 zone marginali), linfoma (4, 2 linfoma a zona marginale, 1 linfoma a cellule B di alto grado e 1 zona marginale transitoria ad alta linfoma a cellule B di grado), 8 sarcomi stromali e 6 sarcomi istiocitici. I cani con sarcoma istiocitico presentavano una sopravvivenza peggiore (in media 74 giorni) rispetto ai cani con altre malattie.

Conclusioni e importanza clinica

Il sarcoma istiocitico splenico è una malattia aggressiva; tuttavia, alcuni cani con sarcomi stromali avevano lunghi tempi di sopravvivenza. Il termine SFHN non è più giustificato per questo gruppo di disturbi.

 

Considerazioni

E’ utile rivedere i nostri casi clinici rinforza o indebolisce le nostre convinzioni ci permette di crescere .

Riguardo il caso alcune conclusioni

  1. la ceus aveva, purtroppo,  gia’ comunicato la malignita’ del processo sopratutto a livello epatico dove la sensibilita’ e specificita’ si mantiene sempre molto elevata,per certi aspetti e’ stupefacente a fronte della sua non invasivita’ come abbia indicato la prognosi del paziente meglio alla luce dei fatti dell esame istopatologico
  2. per la mia esperienza non e’ la prima volta che manca  correlazione tra  malignita’ del processo ed esame   istopatologico ,in questo, dobbiamo essere collaborativi e sinergici con gli oncologi che queste cose le sanno e loro, ovviamente con noi,lo stesso con i radiologi che si occupano di TAC (avviso una cattiva informazione riguardo questo prezioso strumento ,ha il pregio della panoramicita’ ma nessuna specificita’ e sensibilita’ superioriore all esame ecografico (ovviamente per l’addome)
  3. non  fermarsi mai alle apparenze, sopratutto quando qualcosa non torna, approfondire anche quando il paziente non c’e’ piu’, potrebbe essere molto utile per il prossimo .

 

 

 

 

 

Rispondi

Inserisci i tuoi dati qui sotto o clicca su un'icona per effettuare l'accesso:

Logo WordPress.com

Stai commentando usando il tuo account WordPress.com. Chiudi sessione /  Modifica )

Google photo

Stai commentando usando il tuo account Google. Chiudi sessione /  Modifica )

Foto Twitter

Stai commentando usando il tuo account Twitter. Chiudi sessione /  Modifica )

Foto di Facebook

Stai commentando usando il tuo account Facebook. Chiudi sessione /  Modifica )

Connessione a %s...